Тихая эпидемия: в Якутии борются с нейродегенеративными заболеваниями

«После пандемии ковида нейродегенеративные заболевания (НДЗ) пошли в рост – и деменций стало больше, и случаев болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона и других», – говорит руководитель Центра нейро-дегенеративных заболеваний Якутского научного центра комплексных медицинских проблем, кандидат медицинских наук Татьяна Кимовна Давыдова. О том, как переломить эту тенденцию, она рассказала нашей газете.

Тихая эпидемия

– Мы занимаемся сложными случаями: больные к нам поступают не только для лечения, но и для уточнения диагноза. Самые распространенные на сегодняшний день НДЗ – болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона. Но кроме них, есть много других, сопровождающихся нейродегенеративным процессом, в том числе и наследственные.

К таким относится спиноцеребеллярная атаксия 1-го типа (СЦА-1), чаще всего встречающаяся именно среди народа саха.
Коварство ее в том, что нарушения речи и координации движений начинаются после 20-ти, 30-ти, сорока лет, а до этого человек чувствует себя полностью здоровым: мужчины и в армии служат, и спортом занимаются, а среди женщин достаточно многодетных матерей.

При этом уже около четверти века есть возможность бесплатно провести в Медико-генетической консультации Национального центра медицины – Республиканской больницы №1 перинатальную диагностику плода, которая покажет, унаследована мутация или нет. Но по многим причинам, к которым относятся отдаленность от медицинских центров, недостаточность финансов для поездки в центр, особенности нашего менталитета, люди не проверяются на наличие мутации у будущего ребенка, и уровень заболеваемости СЦА-1 продолжает расти.

По неизвестным причинам

– Заболевание это обнаружили, изучая вилюйский энцефаломиелит, вспышка которого произошла в 1970-е годы, причем этим заболеванием страдали только саха. Впервые его описал якутский ученый, кандидат медицинских наук, врач-невролог Прокопий Андреевич Петров.

На уровне правительства республики была разработана обширная скрининговая программа по его выявлению. Был создан Институт здоровья по изучению вилюйского энцефаломиелита, который организовывал целые экспедиции, проводившие скрининг жителей. Проверяли буквально всех подряд и при малейшей симптоматике человека относили к группе риска и даже определяли ему инвалидность – были и такие перегибы. Но при этом люди своевременно получали лечение, в том числе профилактическое.

Позже по непонятным причинам это заболевание сошло на нет. Сейчас есть несколько человек, страдающих этой болезнью, но новых случаев мы не регистрируем.
Однако и причины развития этой болезни до сих пор неизвестны. Их не смогли обнаружить, несмотря на участие в исследованиях ученых с мировым именем – таких, как лауреат Нобелевской премии профессор Карлтон Гайдушек, Лев Герцевич Гольдфарб, которых приглашали в Якутию.

Острая проблема

– Это, кстати, относится ко многим НДЗ. Взять, к примеру, боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь Паркинсона: их изучают уже почти двести лет, но до сих пор причина заболеваний не установлена, хотя больные есть по всему миру.

А вилюйский миелоэнцефалит как возник, так и затух. Одно можно сказать определенно – это не наследственное заболевание. Но, напомню, именно экспедиции по его изучению выявили спиноцеребеллярную атаксию 1-го типа.
При этом данное заболевание – не основная проблема нашего научного учреждения.

В 2019 году, когда открылся Центр, одной из задач было установить уровень заболеваемости Альцгеймером в республике. Раньше же всем ставили сосудистую энцефалопатию – дисциркуляторную энцефалопатию с когнитивными нарушениями – с возрастом, мол, все становятся забывчивыми и так далее.

Но когда продолжительность жизни увеличилась, эта проблема обрела небывалую остроту, так как это заболевание развивается в пожилом возрасте. Сейчас благодаря цифровым технологиям мы можем уже с уверенностью определить, сосудистая ли это деменция, болезнь ли Альцгеймера, лобно-височная дегенерация или что-то другое. Словом, с открытием нашего отделения этот вопрос стал упорядочиваться.

«Наблюдать в динамике»

– Больных НДЗ мы наблюдаем, они поступают к нам с периодичностью один-два-три раза в год. Раньше эти люди не могли получить лечения, но теперь есть возможность улучшить качество их жизни, облегчая симптомы.

Причем они все маломобильные, с параличами, парезами, не в состоянии дойти до поликлиники, а невролог на дом не приедет. И даже если такого больного кто-то отвезет туда, и врач назначит ему лечение, наблюдать-то надо в динамике: болезнь развивается, одни симптомы уходят, другие усугубляются, и исходя из этого базисное лечение надо корректировать.

У нас здесь 30 коек. И в НЦМ-РБ №1 открылось отделение неврологии и нейрогенетики, относящееся к Министерству здравоохранения РС(Я). Там тоже 30 коек. Но очередь и к нам, и к ним все равно большая. Больных очень много – при том, что мы не занимаемся случаями, когда заболевание в терминальной стадии, когда реабилитационный потенциал уже исчерпан – к примеру, если при болезни Альцгеймера произошло разрушение личности, и человек не узнает родных и не помнит, кто он.

Чтобы до такого не доходило, необходимы ранняя диагностика, скрининговые исследования желательно со стопроцентным охватом взрослого населения, но это годы и годы работы. Мы же открылись лишь в 2019 году.

В начале большого пути

– Наша задача – не только уточнение диагноза и лечение. Мы федеральное научное учреждение: чтобы помочь людям, страдающим НДЗ, эти болезни надо изучать, причем хорошо знать не только клинические проявления, но и особенности протекания заболевания в экстремальных условиях Севера. Мы видим, что заболевания среди якутской популяции протекают немного иначе, чем у европеоидов, и публикуем свои исследования в Якутском медицинском журнале и других российских и зарубежных научных изданиях.

В будущем планируем заниматься и генетическими исследованиями, но для этого нужны лаборатории, оснащение, то есть хорошее здание, спроектированное именно под наше учреждение, а то сейчас у нас офис отдельно, клиника размещается в неприспособленном строении, которое изначально предназначалось для общежития, но было отдано под больницу. Работу в этом направлении наше руководство в лице директора, доктора медицинских наук Анны Николаевны Романовой ведет неустанно.

Из-за неприспособленности здания мы и сейчас сталкиваемся с множеством проблем: у нас нет возможности разместить здесь не то что МРТ и КТ, но даже простую рентген-установку, потому что помещение жилое, но наши больные проходят все необходимые обследования – у клиники есть договора на все услуги. Недавно благодаря созданной в ЯНЦ КМП пациентской организации «Ассоциация пациентов со СЦА-1 и другими НДЗ в РС (Я)» у нас появился видеомониторинг, который есть всего в трех-четырех медицинских учреждениях Якутска.

Врачами мы укомплектованы на 100%, и это я связываю с тем, что у нас интересная работа. Многие наши коллеги являются научными сотрудниками. Но сейчас мы только в начале пути. Работаем в одной связке с главным внештатным неврологом Минздрава Якутии, доктором медицинских наук Татьяной Яковлевной Николаевой, заведующей отделением нейрогенетики и неврологии, заслуженным врачом РФ Людмилой Тимофеевной Оконешниковой, неврологической общественностью и Минздравом РС(Я). Надеемся, что вместе мы сможем решить проблему оказания специализированной помощи нашим пациентам.